A hasnyálmirigy (pancreas) a hasüreg egyik nagy emésztőmirigye, daganatos megbetegedései sok embert érintenek szerte a világon.
A sejtek funkciója alapján a hasnyálmirigy két részét különítjük el:
1. Exokrin pancreas: A hasnyálmirigy ezen része felelős a különböző emésztőenzimek termeléséért.
2. Endokrin pancreas: Kis sejtcsoportokban (Langerhans-szigetekben), elszórva található az exokrin pancreasban, feladata a különböző hormonok termelése.
Ezek alapján a hasnyálmirigy daganatos megbetegedéseit is két nagy csoportra oszthatjuk: az exocrin pancreas daganataira és az endokrin pancreas daganataira.
Az endokrin pancreas daganatai (szigetsejtes tumorok):
Az endokrin pancreas az exocrin pancreasban elszórtan, sejtcsoportokban, úgynevezett Langerhans-szigetekben helyezkedik el. A Langerhans-szigetekben különböző sejtek vannakl, amelyek mindegyike más-más hormont termel (a hormon olyan anyag, amelyet a sejtek termelnek, a vérbe juttatják, így az eljuthat más sejtekhez és azok működését befolyásolhatja), ezek a hormonok az alábbiak lehetnek:
- Inzulin (fő hatása a vércukorszint csökkentése)
- Glukagon (fő hatása a vércukorszint növelése)
- Szomatosztatin (gátolja az inzulin és a glukagon termelődését)
- Pancreas polipeptid (gátolja a bélmozgást, az epetermelést és az exocrin pancreas enzimjeinek termelését)
- Vasoaktív intesztinális peptid/VIP ( emeli a vércukorszintet és serkenti az exocrin pancreas enzimjeinek termelését)
- Szekretin, motilin, P-anyag
Az endokrin pancreas tumorok jóval ritkábbak mint az exocrin pancreas daganatai és két nagy csoportra osztják:
- 1. Nem funkcionáló daganatok, amelyek hormonokat nem termelnek, így csak későn ismerik fel őket, amikor méretüknél fogva panaszt okoznak illetve áttétet képeztek.
- 2. Funkcionáló daganatok, amelyek a pancreas által szekretált hormonok valamelyikét nagy mennyiségben termelik és ezáltal változó súlyosságú klinikai képet hoznak létre.
Ez a csoport a termelt hormon alapján tovább osztható alcsoportokra:
- Insulinoma:
Inzulint termelő daganat, amely ritkán válik rosszindulatúvá.
Tünetek:
Fő tünete az alacsony vércukor szint, ami éhezés és fizikai aktivitás hatására fokozottan észlelhető és cukor (glükóz) adására szűnik. Az alacsony vércukorszint sokrétű tüneteket produkálhat: fejfájás, zavartság, memória zavar, személyiség változás, gyengeség, remegés, izzadás, idegesség, emésztőrendszeri panaszok. Mivel étkezéssel a tünetek megszüntethetőek gyakori a túlsúly.
Kezelés: a hasnyálmirigy részleges, vagy teljes eltávolítása, gyógyszeres kezelés-amely az inzulin szint csökkentésére irányul (diazoxid, verapamil, propanolol, phenytoin, octreotid), diéta (többszöri étkezésekből álló, keményítőt és lassan felszívódó szénhidrátot tartalmazó étrend)
- VIPoma
VIP termelő tumor
Tünetek:
Bőséges, vízszerű széklet, hasi fájdalom, hányás, testsúly csökkenés, erythema (piros folt) az arcon, izomgyengeség, fáradtságérzés
Kezelés:
Folyadék és elektrolit pótlás, a tumor sebészi eltávolítása, gyógyszeres kezelés (octreotid, glükokortikoid)
- Glucagonoma
glukagont termelő tumor, amely gyakran alakul át malignus daganattá
Tünetek:
Leggyakoribb a migráló, necrotizáló erythema (ez olyan piros folt a bőrön, amely elhalásokkal tarkított és hol eltűnik, hol újra megjelenik gyakran más más helyeken, de általában súrlódásnak kitett területeken, mint a combok, a szeméremtájék, farpofák és az arc. A közepén gyakran hólyag képződik, amely kipukkanhat és gyógyuláskor sötét folt marad vissza). Emellett jellemző a testsúly nagyfokú csökkenése, vénás trombózis, vérszegénység, magas vércukorszint
Kezelés:
A tumor sebészi eltávolítása, szomatosztatin kezelés (tartósan csak akkor adható, ha a műtét nem végezhető el)
- Szomatosztatinoma
szomatosztatint termelő tumor, ritka betegség
Tünetek:
Emésztőrendszeri és emésztési panaszok (hasmenés, zsíros széklet), testsúly csökkenés, vérszegénység, diabetes mellitus, epekő- ezek erőssége a daganat kiterjedésétől függ (áttét meglétekor fokozódnak, a daganat eltávolításakor csökkennek)
Kezelés:
A daganat sebészi eltávolítása
- Gastrinoma/ Zollinger-Ellison-szindróma
gasztrin termelő tumor (a gasztrin egy olyan hormon, amelyet normálisan a gyomor egyes sejtjei termelnek és fő hatása a gyomorsav termelésének serkentése)
Tünetek:
Gyomor- és nyombél fekély-amelyek az általános kezelésre nem reagálnak, hasi fájdalom, nyelési nehezítettség, hasmenés, zsíros széklet
Kezelés:
Sebészi és gyógyszeres (protonpumpa gátlók)
Ezek a megbetegedések előfordulhatnak szórványosan ( ilyenkor főleg a 4.-5. évtizedben, nőkben gyakoribb), illetve ismert öröklődő formájuk is a MEN I. (Multiplex Endokrin Neoplasia) szindróma részeként (ilyenkor fiatal korban jelentkezik, azonos arányban férfiakban és nőkben, más endokrin mirigyek érintettségével együtt). A fent részletezett tumorokról általánosságban elmondható, hogy lassan nőnek és a legtöbb az insulinomák és a gasztrinomák csoportjába tartozik.