A vérképzés a csontvelőben zajlik - amely a csontok belsejében található (felnőttekben főleg a szegycsontban és a csípőcsontban)- és magában foglalja a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék képzését, amelyek mindegyike egy közös ősből, az őssejtből fejlődik sok egymást követő osztódással melyek során a sejtek fokozatosan érik el végső formájukat.
Csoportosítása:
A leukémiákat két elv szerint osztályozzuk:
- A daganatos sejtek érettségi foka alapján megkülönböztetünk akut és krónikus leukémiákat. Az akut leukémiákra éretlen sejtek (blastok) jellemzőek, és terápia hiányában gyorsan végzetes kimenetelűek lehetnek. A krónikus leukémiákra érett sejtek jelenléte jellemző és a tünetek lassan alakulnak ki.
- A sejtek eredete alapján elkülönítünk limfocitás és myelocitás leukémiát.
Az az egy őssejt, amiből a vörösvértestek, a fehérvérsejtek (limfociták, granulocyták) és a vérlemezkék fejlődnek előbb két irányba osztódik tovább: vagy myeloid és vagy a limfoid őssejtté alakul. Előbbiből alakulnak ki a vérlemezkék, a vörösvértesetek és a granulocyták. Utóbbiból a B- és a T-limfociták.
Ezek alapján a leukémiáknak négy nagy csoportját különítjük el:
- AML: Akut myeloblastos leukémia
- ALL: Akut lymphoblastos leukémia
- CML: Krónikus myelocytás leukémia
- CLL: Krónikus lymphocytás leukémia
Akut leukémiák (AML, ALL):
Jellemző az érett sejtek (csökkent vörösvértest, vérlemezke és fehérvérsejt szám) számának csökkent volta és a blastok (éretlen fehérvérsejt előalakok) felhalmozódása. A daganatos sejtek a csontvelőben elszaporodnak és kiszorítják az egészséges őssejteket.
Tünetek:
- Fáradtság (az anemia miatt, ami a vörösvértestek alacsony száma miatt alakul ki)
- Láz (a fertőzések miatt, mivel a csökkent fehérvérsejt szám csökkenti a szervezet védekező rendszerét)
- Vérzések: véraláfutások a bőrön, ínyvérzés, orrvérzés stb.(a csökkent vérlemezke szám miatt)
- Csontfájdalom (a csontvelő érintettsége miatt)
- Nyirokcsomó-, lép-, és máj megnagyobbodás (a leukémiás sejtek terjedése miatt)
- Fejfájás, hányás, idegbénulás (amennyiben a leukémiás sejtek elérték az agyhártyát)
Akut myeloblastos leukémia (AML):
Sokszínű megbetegedés, amelynek hét csoportját különítünk el a sejtek érettsége és eredete alapján: M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7. Ez a betegség igen súlyos és teljes gyógyulást a legtöbbször sajnos nem tudnak elérni. Minél fiatalabb korban kezdik a kezelést annál jobb a várható kimenetel, a kezelés főleg kemoterápiával történik, de emellett a csontvelő transzplantáció is fontos beavatkozási lehetőséget nyújt.
Akut lymphoblastos leukémia (ALL):
A gyermekkori akut leukémiák 80%-át adja, de felnőttekben is előfordulhat.
Öt altípusa különíthető el:
- Korai B sejtes CD10+ ( a CD10 vagy CALLA a sejtek felszínén található anyag)
- Korai B sejtes CD10-
- Pre B sejtes
- Érett B sejtes
- Éretlen T sejtes
Az ALL kezelési lehetőségei folyamatosan javulnak, de a különböző alcsoportoknak különböző a gyógyulási esélye. Igen kedvező az 1. és 2. típusnak, közepes a 3. és 5. típusnak, és a legkedvezőtlenebb a 4. típusnak.
Krónikus leukémiák (CML, CLL):
Míg az akut leukémiáknak több közös tulajdonságuk van, a krónikus leukémiákban csak annyi a közös hogy lassabban alakulnak ki, de a klinikai kép nagyban különbözik.
Krónikus myelocytás leukémia (CML):
Általában a 4.-5. évtizedben járó felnőtteket érinti és lefolyása három szakaszra különíthető. 1. A kezdeti tünetek gyakran nem specifikusak (fáradékonyság, gyengeség, testtömeg csökkenés). További tünetek lehetnek a húzó-feszítő érzés a hasi tájékon ( a lép megnagyobbodás miatt) és a leukocyták magas száma ( 100000/mikroliter felett).
2. A betegek fele a lassú kezdet után az accelerált fázisba megy át, amelyre jellemző a súlyosbodó anémia, a vérlemezkék számának fokozott csökkenése (trombocytopénia) és a terápiára való érzékenység csökkenése.
3. Ez az állapot aztán egy AML-hez hasonló kórfolyamattá alakul ezt nevezik blastos crisisnek. A betegek fele a lassú kezdet után, a 2. fázist átugorva közvetlenül ebbe a fázisba kerül.
Krónikus lymphocytás leukémia (CLL):
Ez a kórforma sokszor tünetmentes, de ha vannak is tünetek, azok gyakran nem specifikusak (fokozott fáradékonyság, testtömeg csökkenés, étvágytalanság). A betegek fokozottan fogékonyak a bakteriális fertőzésekre, jelen lehet nyirokcsomó bántalom és máj- illetve lép megnagyobbodás. A betegség lefolyása és kimenetele igen változatos.