Az endokrin és exocrin hasnyálmirigyA hasnyálmirigy (pancreas) a hasüreg egyik nagy emésztőmirigye, daganatos megbetegedései sok embert érintenek szerte a világon.

A sejtek funkciója alapján a hasnyálmirigy két részét különítjük el:

1. Exokrin pancreas: A hasnyálmirigy ezen része felelős a különböző emésztőenzimek termeléséért.

2. Endokrin pancreas: Kis sejtcsoportokban (Langerhans-szigetekben), elszórva található az exokrin pancreasban, feladata a különböző hormonok termelése.Read More

Ezek alapján a hasnyálmirigy daganatos megbetegedéseit is két nagy csoportra oszthatjuk: az exocrin pancreas daganataira és az endokrin pancreas daganataira.

 

Az endokrin pancreas daganatai (szigetsejtes tumorok):

Az endokrin pancreas az exocrin pancreasban elszórtan, sejtcsoportokban, úgynevezett Langerhans-szigetekben helyezkedik el. A Langerhans-szigetekben különböző sejtek vannakl, amelyek mindegyike más-más hormont termel (a hormon olyan anyag, amelyet a sejtek termelnek, a vérbe juttatják, így az eljuthat más sejtekhez és azok működését befolyásolhatja), ezek a hormonok az alábbiak lehetnek:

  • Inzulin (fő hatása a vércukorszint csökkentése)
  • Glukagon (fő hatása a vércukorszint növelése)
  • Szomatosztatin (gátolja az inzulin és a glukagon termelődését)
  • Pancreas polipeptid (gátolja a bélmozgást, az epetermelést és az exocrin pancreas enzimjeinek termelését)
  • Vasoaktív intesztinális peptid/VIP ( emeli a vércukorszintet és serkenti az exocrin pancreas enzimjeinek termelését)
  • Szekretin, motilin, P-anyag

 

A hasnyálmirigy szövettani képe, középen Langerhans-szigetAz endokrin pancreas tumorok jóval ritkábbak mint az exocrin pancreas daganatai és két nagy csoportra osztják:

  • 1. Nem funkcionáló daganatok, amelyek hormonokat nem termelnek, így csak későn ismerik fel őket, amikor méretüknél fogva panaszt okoznak illetve áttétet képeztek.
  • 2. Funkcionáló daganatok, amelyek a pancreas által szekretált hormonok valamelyikét nagy mennyiségben termelik és ezáltal változó súlyosságú klinikai képet hoznak létre.

 

Ez a csoport a termelt hormon alapján tovább osztható alcsoportokra:

 

  • Insulinoma:

Inzulint termelő daganat, amely ritkán válik rosszindulatúvá.

Tünetek:

Fő tünete az alacsony vércukor szint, ami éhezés és fizikai aktivitás hatására fokozottan észlelhető és cukor (glükóz) adására szűnik. Az alacsony vércukorszint sokrétű tüneteket produkálhat: fejfájás, zavartság, memória zavar, személyiség változás, gyengeség, remegés, izzadás, idegesség, emésztőrendszeri panaszok. Mivel étkezéssel a tünetek megszüntethetőek gyakori a túlsúly.

Kezelés: a hasnyálmirigy részleges, vagy teljes eltávolítása, gyógyszeres kezelés-amely az inzulin szint csökkentésére irányul (diazoxid, verapamil, propanolol, phenytoin, octreotid), diéta (többszöri étkezésekből álló, keményítőt és lassan felszívódó szénhidrátot tartalmazó étrend)

  • VIPoma

VIP termelő tumor

Tünetek:

Bőséges, vízszerű széklet, hasi fájdalom, hányás, testsúly csökkenés, erythema (piros folt) az arcon, izomgyengeség, fáradtságérzés

Kezelés:

Folyadék és elektrolit pótlás, a tumor sebészi eltávolítása, gyógyszeres kezelés (octreotid, glükokortikoid)

  • Glucagonoma

glukagont termelő tumor, amely gyakran alakul át malignus daganattá

Tünetek:

Leggyakoribb a migráló, necrotizáló erythema (ez olyan piros folt a bőrön, amely elhalásokkal tarkított és hol eltűnik, hol újra megjelenik gyakran más más helyeken, de általában súrlódásnak kitett területeken, mint a combok, a szeméremtájék, farpofák és az arc. A közepén gyakran hólyag képződik, amely kipukkanhat és gyógyuláskor sötét folt marad vissza). Emellett jellemző a testsúly nagyfokú csökkenése, vénás trombózis, vérszegénység, magas vércukorszint

Kezelés:

A tumor sebészi eltávolítása, szomatosztatin kezelés (tartósan csak akkor adható, ha a műtét nem végezhető el)

  • Szomatosztatinoma

szomatosztatint termelő tumor, ritka betegség

Tünetek:

Emésztőrendszeri és emésztési panaszok (hasmenés, zsíros széklet), testsúly csökkenés, vérszegénység, diabetes mellitus, epekő- ezek erőssége a daganat kiterjedésétől függ (áttét meglétekor fokozódnak, a daganat eltávolításakor csökkennek)

Kezelés:

A daganat sebészi eltávolítása

  • Gastrinoma/ Zollinger-Ellison-szindróma

gasztrin termelő tumor (a gasztrin egy olyan hormon, amelyet normálisan a gyomor egyes sejtjei termelnek és fő hatása a gyomorsav termelésének serkentése)

Tünetek:

Gyomor- és nyombél fekély-amelyek az általános kezelésre nem reagálnak, hasi fájdalom, nyelési nehezítettség, hasmenés, zsíros széklet

Kezelés:

Sebészi és gyógyszeres (protonpumpa gátlók)

 

Ezek a megbetegedések előfordulhatnak szórványosan ( ilyenkor  főleg a 4.-5. évtizedben, nőkben gyakoribb), illetve ismert öröklődő formájuk is a MEN I. (Multiplex Endokrin Neoplasia) szindróma részeként (ilyenkor fiatal korban jelentkezik, azonos arányban férfiakban és nőkben, más endokrin mirigyek érintettségével együtt). A fent részletezett tumorokról általánosságban elmondható, hogy lassan nőnek és a legtöbb az insulinomák és a gasztrinomák csoportjába tartozik.